影像時間

病例展示

女性，57 歲，一周前體檢發現肝占位，無明顯不適。既往體健，否認重大手術史，否認肝炎、結核等傳染病史等，常規腫瘤標志物無明顯異常。患者行 CT 及 MRI 增強檢查。

CT 增強：平掃、動脈期及門脈期圖像如下：

CT 表現：肝左葉低密度灶，密度均勻，邊界尚清晰，增強後動脈期呈明顯強化，門脈期造影劑退出，平掃、動脈期、門脈期 CT 值分別為 36 HU、166 HU、122 HU。病灶強化較均勻。

MRI 圖像如下：

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MRI 表現：肝左葉病灶，呈 T1WI 低信號、T2WI-FS 高信號，信號均勻，反相位上病灶無明顯信號減低。DWI 呈高信號，ADC 值約 1.58×10-3 mm2/s。增強後病灶呈明顯強化，動脈晚期病灶周圍小斑片狀異常灌註，門脈期及延遲期仍呈高信號（延遲期圖像未展示）。

病理：肝臟副神經節瘤

肝臟副神經瘤

副神經節瘤，是起源於副神經節細胞的腫瘤，一般把起源於腎上腺的副神經節瘤稱為嗜鉻細胞瘤，而位於腎上腺外的統稱為副神經節瘤，並以解剖部分命名。腎上腺外的副神經節瘤中，約 55.2% 發生於腹膜後，25.6% 發生於頭頸部，5.6% 位於膀胱，3.2% 位於縱隔。而發生於肝臟副神經節瘤罕見，文獻一般為個例報道。本文從臨床、影像等方面簡述肝臟副神經節瘤相關表現。

01

一般概述

副神經節瘤起源於胚胎期的神經嵴組織，由成巢或器官樣排列的小圓形上皮樣主細胞組成。周圍圍繞少量的支持細胞，瘤巢之間為豐富的血竇樣血管網。發病多見於成年人，發病平均年齡為 41 歲，男女發病數相近。副神經節瘤多沿顱底至盆腔人體中軸線分佈，偶爾也出現在副神經節以外區域。發生於肝臟的副神經節瘤可良性或惡性。

02

臨床

副神經節瘤的臨床表現與腫瘤部位和是否分泌兒茶酚胺有關，一般表現為緩慢生長的無痛性腫塊，少數功能性腫瘤分泌兒茶酚胺，導致相應的內分泌癥狀。當血液中兒茶酚胺高於正常值的 4-5 倍時，會出現陣發性高血壓、心悸、頭暈和多汗等臨床癥狀。肝臟副神經節瘤亦可表現為功能性。當腫瘤受到外界作用如擠壓、牽拉時，可能會突然大劑量釋放兒茶酚胺類物質，引起血管劇烈波動等，引起急性肺水腫、心腦血管意外、急性心肌損害及心功能衰竭等危象發生。因此術前診斷尤為重要。

03

影像表現

副神經節瘤常位於中軸線附近，單發多見，直徑常 >5 cm，邊界尚清，可有假包膜，病灶呈實性或囊實性。副神經節瘤血供豐富，增強掃描呈明顯強化。文獻報道肝臟副神經節瘤影像表現無特異性，平掃呈低密度，增強後呈明顯強化，術前常被誤診為肝癌。當腫瘤較大時，副神經節瘤可表現為周圍結節樣強化，類似於血管瘤的強化。MRI 影像特征與 CT 類似，常難以與肝癌鑒別。而放射性碘標記的間碘芐胍 (1I-MIBG) 顯像診斷對副神經節瘤的檢出率較高，敏感性約 77%-95%，特異性約 95%-100%。

總之，對於肝臟富血供腫瘤，需考慮到副神經節瘤的可能。

CASE 1

49 歲女性，體檢發現肝臟占位，無明顯不適。CT 增強示肝內低密度灶，增強後動脈期呈明顯強化，強化不均勻，邊界欠清晰。門脈期造影劑退出，呈稍低密度。MRI 示病灶呈 T1WI 稍低信號、T2WI-FS 高信號，DWI 呈高信號（未展示），信號尚均勻，增強後呈明顯強化。術前誤診為肝癌，手術過程中該患者血壓急劇升高，術後病理為肝臟副神經節瘤。

CASE 2

47 歲女性，超聲發現肝臟占位就診，無明顯不適，既往高血壓病史（150/100 mmHg）。CT 增強示肝左葉低密度灶，增強後呈明顯強化。手術過程中該患者出現血壓劇烈變化（90/70–310/200 mmHg）。術後病理為肝臟副神經節瘤。

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CASE 3

48 歲女性，上腹部疼痛及持續性腹脹數月餘，CT 增強冠狀位示肝內巨大占位，呈邊緣結節樣強化，類似於海綿狀血管瘤。術後病理為副神經節瘤。

作者 | 天涯陌路

參考文獻 | （向下滑動）

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來源：影像時間

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