血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫

血清陰性對稱性滑膜炎伴陷性水腫 (RS3PE) 綜合征是一種罕見的炎癥綜合征,發病率為 0.09%,老年男性多發。RS3PE 綜合征特征是突然發作的腫脹和遠端肢體的點狀水腫。

主要表現為對稱性關節滑膜炎,可有近端指間關節、掌指關節、腕關節、蹠趾關節水腫和疼痛,也可累及踝、膝、肩關節,部分人可表現為非對稱性或僅累及下肢的關節,少數患者還可以有發熱、乏力等全身表現。

目前傾向認為 RS3PE 綜合征可認為是與血管內皮生長因子(VEGF)相關的一種綜合征,血管內皮生長因子具有強烈的血管擴張作用,可以促進滑膜炎的發生和血管滲出從而導致一系列炎癥反應。

有人認為RS3PE是一種副腫瘤綜合征或是惡性腫瘤的早期臨床表現。

腫瘤標志物甲胎蛋白,癌胚抗原輕度升高的50歲以上的男性,要註意排除這個疾病。

有回顧性和前瞻性研究認為,RS3PE 綜合征相關的惡性率可能高達 54%,既往其他研究的惡性率也是 31%~ 40% ,因此RS3PE綜合征常與癌癥的發生相關。

1997 年由奧利弗提出RS3PE 綜合征診斷標準,並沿用至今。

①雙手和(或) 雙足陷性水腫;

②突發多發性關節炎;

③年齡 >50 歲:

④類風濕因子 (RF) 陰性;

⑤影像學沒有關節侵蝕。

RS3PE 綜合征的首選成像方式是彩色多普勒超聲,由於其能夠檢測肌睫和關節中的血管增生,從而促進滑增生或滲出的分化,因此被認為優於其他成像方式。

RS3PE 綜合征最常用的檢查方式是 X 線。X 線檢查結果通常對 RS3PE 綜合征無特異性,但可能有助於排除關節受累的其他病變。

RS3PE 綜合征的標準治療方案通常包括非甾體抗炎藥、水楊酸鹽、糖皮質激素等藥物 。目前的普遍共識廣泛支持使用口服糖皮質激素作為最初和最有效的治療方式。

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