擴張性心肌病

擴張性心肌病(DCM)是一種原發性心肌病,其病因尚不清楚。該疾病的特征是左、右心室增大,或者是出現心室收縮障礙,以及雙側心室增大。一般還會伴有充血性心力衰竭。這種疾病呈進行性發展,在任何階段都有可能導致死亡。

一、患有擴張型心肌病,主要的病因是什麼?此病的發病機制如何?

1、病因主要有感染,基因以及自身免疫等因素

(1)感染

實驗動物表明,該病毒不僅可引起病毒性心肌炎,而且可引起類似擴張型心肌病的病理改變。近來,應用分子生物學技術在心肌活檢標本中檢測到腸病毒或巨細胞病毒 RNA,提示該病與病毒性心肌炎的發生有密切的關系。

(2)基因及自身免疫 

以往認為 DCM病例多為散發性或特發性,但現在至少有40%-60%為傢族性。傢系分析表明, 此病一般是常染色體顯性遺傳疾病,而且還有線粒體,以及X連鎖遺傳。免疫應答機制可能會導致染病的幾率增加,可能會導致心肌自身免疫損傷。

(3)細胞免疫

會出現機體防禦能力減弱,殺傷細胞的活性降低。也會抑制T細胞的數量以及功能。一般會導致血管,以及心肌損傷。

2、發病機制

近來研究發現大部分擴張型心肌病與病毒感染及自身免疫反應有關。已經發現病毒性心肌炎可以發展成擴張性心肌病。從心肌炎和擴張性心肌病患者的心內膜活檢標本中可以找到病毒基因。在患者身上,一般會發現自身的抗體,例如ATP載體抗體,以及抗M2膽堿能受體抗體和抗肌紅蛋白抗體蛋白重鏈抗體等。擴張型心肌病以病毒性感染和免疫反應損傷為主。另外,遺傳因素也有影響。

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二、擴張型心肌病中年人患病居多,主要的臨床表現有心率加快,以及心力衰竭等

1、患病人群

大部分都是中年人。病程一般緩慢,有時可超過10年。其主要癥狀為充血性心衰,以氣短,水腫多見。最初是指工作後或疲勞後氣短,然後是輕度活動或休息時氣短,或夜間發作呼吸困難。患者常常感到虛弱。

2、心律加快

體格檢查顯示,心律加快,心尖跳動轉左,可能會有上升,心雜音邊界向左延伸,會出現心跳加快。在改善心臟功能後,由於心腔擴大,可能會出現二尖瓣或三尖瓣相對反流引起的收縮期吹氣噪聲。後期血壓下降,脈壓降低,心衰發生時,舒張壓略有升高。脈搏交替的出現表明左心衰竭。脈常弱。

3、心力衰竭

在心衰中可以出現雙肺音。右心衰弱,肝大,下肢浮腫。後期可出現胸水、腹水及各種類型的心律不齊。A-S綜合征可由房室傳導阻滯、室顫和竇房傳導阻滯三種因素引起。腦、腎、肺栓塞均可發生。

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三、患有擴張型心肌病,主要的檢查方法有X線檢查,以及心動圖檢查等

1、X線檢查 

主要表現為左心室增大,右心室增大,左、右心房增大。

2、心電圖

右束支傳導阻滯多為不同程度的房室傳導阻滯。廣泛性ST-T改變、左室高壓、左房肥大等。

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3、超聲心動圖 

一般檢查呈現左室流出道擴大,左室增大,室間隔和左室後壁的脈動減弱。

4、同位素檢查 

患者的檢查結果是心腔擴張,或者是出現雙室擴張。

5、心肌活檢

檢查結果顯示,臨床檢查以及輔助檢查缺乏特異性。

6、診斷方法

擴張型心肌病是一種特異性診斷,一般可以排除其他原因導致的心臟增大,以及心臟功能不全等。一般需要根據臨床癥狀,以及輔助檢查進行診斷。

四、擴張型心肌病,治療方法有藥物治療,安裝心臟起搏器等

1、治療原則

患者在平時,需要註意休息,若是有必要的話,可以使用鎮靜劑。心衰的患者,建議註意調節飲食。若是有大量的胸腔積液,那麼就要進行穿刺治療。嚴重患病的患者,可以使用人工心臟,或是心臟移植。

2、對於心衰的治療

若是患者有心衰的癥狀,建議平時註意休息。若是心臟的功能不全,那麼更要註意作息。不規律的休息,可能會導致病情出現惡化。心衰的患者,可以使用利尿劑,血管擴張劑,以及強心劑等藥物。由於廣泛的心肌損傷,洋地黃和利尿劑是有益的;氫氯噻嗪可能對腎小球濾過率低無效。此時,需要循環的利尿劑,如速尿。血管擴張劑,如 ACE抑制劑等。服用量少,避免血壓下降。在心衰穩定的情況下,β受體阻滯劑可以改善預後。

3、出現心律失常的治療方法

對於心律失常患者,尤其是有癥狀者,應給予抗心律失常藥物或電治療。若是有心律失常,或者是可能會出現猝死的患者,需要及時治療。可以口服藥物,如抗血小板聚集劑可幫助預防並發癥。若是有心衰,可以考慮是否需要心臟移植。平時註意控制感染,改善免疫抑制。

4、用藥方法

建議使用少量的洋地黃,使用的時候需要註意毒性反應,或者是建議使用非強心藥。在使用利尿劑的時候,需要註意電解質平衡,在使用抑制心律失常,或者是電轉換藥物的時候,註意是不是患有竇綜合征等疾病。對慢性完全性房室傳導阻滯及心律失常患者,應註意有無病竇綜合征的可能性,對於竇綜合征患者來說,可以安裝人工心臟起搏器。患者一般需要使用抗心律失常的藥物,定期去醫院復查。在使用抗凝劑的時候,應該定期復查凝血時間等。

5、特殊治療

擴張性心肌病心臟移植治療能延長患者的生存期,並能顯著改善預後。

結語:擴張型心肌病主要的病因有很多,例如感染,細胞免疫等。患有此病的一般多是中年人,檢查此病的方法有X線檢查,以及心電圖,超聲心動圖等。患者平時註意休息,必要的時候,可以使用鎮定劑。

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