【大綱】

一、解剖與病理生理　　一個相對獨立的靜脈系統。 門靜脈的重要解剖概括為：234（TANG）　　2：介於2個毛細血管網之間；　　3：主要由3支靜脈匯集而成；　　4：有4個側支循環。

　　門靜脈在肝門處分為左、右兩支，分別進入左、右肝。　　然後逐漸分支變細，進入肝小葉內的肝竇，再流入肝小葉的中央靜脈，經肝靜脈流入下腔靜脈。

　　所以，門靜脈系統位於兩個毛細血管網之間:　　一端:胃、腸、脾、胰的毛細血管網;　　另一端:肝小葉內的肝竇 。

　　（一）門靜脈系統主要側支循環通路“4”（TANG）　　胃底-食道下段交通支　　直腸下端-肛管交通支　　前腹壁交通支　　腹膜後交通支 記憶小技巧TANG 一上一下， 一前一後。

　　1.胃底、食管下段交通支 最具有外科意義的門-體靜脈交通支。　　門靜脈血流經胃短靜脈、胃冠狀靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。

　　門靜脈高壓——胃底、食管下段交通支顯著擴張。　　離門靜脈和腔靜脈主幹近，壓力差大，因而受門靜脈高壓的影響也最早、最明顯。　　這些靜脈發生曲張後，使覆蓋的黏膜變薄，當腹腔內壓和門靜脈壓突然增高時，可以導致曲張靜脈破裂，引起不易控制的急性大出血。

　　門靜脈高壓——胃底食道靜脈曲張——上消化大出血TANG

　　2.直腸下端、肛管交通支　　門靜脈血流經腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。　　較少出現出血，為什麼？　　答：由於此處有較強大的括約肌，且它所能耐受的靜脈壓力較高。

　　3.前腹壁交通支　　門靜脈血流經臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合，分別流入上、下腔靜脈。

　　海蛇頭

　　門靜脈高壓——前腹壁交通支曲張——海蛇頭TANG

　　4.腹膜後交通支　　腹膜後有許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。

　　總結：門靜脈系統主要側支循環通路“4”（TANG）　　胃底-食道下段交通支　　直腸下端-肛管交通支　　前腹壁交通支　　腹膜後交通支　　記憶小技巧TANG　　一上一下，　　一前一後。

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　　正常門靜脈壓力在1.18～1.96kPa（12～20cmH2O），術中直接測定自由門脈壓（FFP）是最可靠的診斷方法。 自由門脈壓（FFP） >2.94kPa（30cmH20）——確診門靜脈高壓。

　　（二）門靜脈高壓癥的主要臨床表現　　1.脾腫大、脾功能亢進

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　　脾為什麼會大？TANG　　答：門靜脈血流受阻——脾臟充血性腫大。　　長期脾竇充血——脾內纖維組織增生和脾髓細胞再生——脾破壞血細胞的功能亢進。　　憋

　　2.上消化道大出血　　表現為嘔血和黑便，出血量大且急。　　為什麼？

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　　3.腹水

　　為什麼有腹水？TANG　　答：門靜脈壓力增高——門靜脈系統毛細血管床的濾過壓增加——肝內淋巴液容量增加，大量淋巴液自肝表面漏入腹腔——腹水形成的主要原因。　　此外，低蛋白血癥、醛固酮和血管升壓素在體內增多，也可引起水鈉瀦留，造成腹水和全身性浮腫。

　　（三）病理生理

　　門靜脈高壓的病理生理——TANG

　　【補充TANG】關於Budd-Chiari綜合征

　　肝靜脈和其開口以上段的下腔靜脈阻塞性病變——肝後門脈高壓。

二、治療 重要原則！—— 主要是針對其合並癥，特別是急性上消化道大出血，而不是門靜脈高壓本身!　　（一）三腔二囊管

　　先向胃囊充氣，將管向外拉提至不能再被拉出，用0.5kg力量持續牽拉。　　如仍有活動出血，可再向食管囊內充氣。　　應用三腔兩囊管的合並癥： 1.吸入性肺炎：病人應側臥或頭部側轉，以便於吐出涎液。 2.窒息——氣囊上滑，堵塞咽喉引起。要防止氣囊漏氣。 3.食管、胃底潰爛、壞死、穿孔——每隔12小時將氣囊放空10～20分鐘，如有出血可再充氣壓迫。放置三腔管的總壓迫時間不宜超過3～5天。

　　（二）內鏡治療 內鏡下曲張靜脈套紮術——通過內鏡可將硬化劑直接註射到曲張靜脈內或其黏膜下，使其硬化或閉塞，達到止血目的。

　　操作簡單，創傷小，急診止血效果好。　　不足：　　胃底曲張靜脈內鏡不易接近；　　需重復多次註射或套紮；　　易復發，再出血率高。

　　（三）血管收縮藥物　　1.垂體加壓素　　可使內臟小動脈收縮，血流量減少，短暫地降低門靜脈壓力，使曲張靜脈破裂處形成血栓。　　用法：20U溶於200ml液體中，20～30分鐘內靜脈滴入，必要時4小時後可重復應用。　　缺點：為對全身血流動力學影響較大。　　2.其他　　生長抑素——減少內臟血流量——降低門靜脈壓力；　　β受體阻滯劑普萘洛爾、α受體拮抗劑和組胺受體拮抗劑——降低門靜脈壓力。　　（四）手術治療的目的　　肝移植——根治。　　其他手術——針對胃底、食管曲張靜脈破裂出血。通過降低內臟血流量、降低門靜脈壓力或通過阻斷門奇靜脈間的反常血流——止血。

　　（五）斷流術——少量補充【TANG】 賁門周圍血管離斷術最有效。賁門周圍血管可分為四組：　　（1）冠狀靜脈：包括胃支、食管支以及高位食管支。　　（2）胃短靜脈：3～4支，伴胃短動脈行走。　　（3）胃後靜脈。　　（4）左膈下靜脈。　　徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時存在的異位高位食管支，同時結紮切斷與靜脈伴行的同名動脈——徹底阻斷門奇靜脈之間的反常血流。

　　斷流術——　　優點：操作相對容易，對病人損傷小，有較好的即刻止血效果。　　不足：各種醫學考試課程購買唯一聯系QQ:2939831027 後續課程更新務必添加QQ微信號：chengxinkaozi　　門靜脈系統的壓力上升，易重新形成側支通路，因此術後復發再出血率較高。　　胃腸道淤血，胃黏膜病變出血發生率升高。

　　（六）分流術　　將門靜脈系統和腔靜脈系統的血管吻合，使門靜脈系統血液直接分流到腔靜脈系統中去。　　1）非選擇性門體分流術：將門靜脈血完全轉流入體靜脈。

　　2）選擇性門體分流術：遠端脾-腎靜脈分流術。

　　優點：胃底、食管曲張靜脈得到有效引流，預防和治療上消化道大出血的效果肯定。　　不足：部分剝奪瞭門靜脈向肝供血，使術後肝功能衰竭和肝性腦病的發生率上升。

分流，還是斷流？（TANG）

補充：經頸內靜脈肝內門體分流術（TIPS）

TIPS的優缺點及適應證　　優點：明顯降低門靜脈壓力（一半）。　　缺點：支撐管可進行性狹窄和並發肝衰。　　適應證：藥物和內鏡治療無效、肝功能差的曲張靜脈破裂出血病人和等待行肝移植的病人。

　　【實戰演習】

　　A.門靜脈高壓癥的主要阻塞部位在竇前　　B.門靜脈高壓癥的主要阻塞部位在竇後　　C.門靜脈高壓癥的主要阻塞部位在竇後和肝竇 　　D.門靜脈高壓癥的主要阻塞部位在肝前　　E.門靜脈高壓癥的主要阻塞部位在肝後

　　男，45歲，厭食、乏力、腹脹2個月，5小時前突然嘔出大量鮮血3次，共約1200ml， 含有凝血塊；既往有肝炎病史15年。查體：P112次／分，BP80／50mmHg，鞏膜輕度黃染，肝右肋下4cm，質硬，結節狀，左上腹捫及腫物，肋下3cm，邊緣圓鈍，質地中等，未及結節，上界不清。腹腔積液征陽性。化驗：Hb56g／L，WBC3.0×109／L，HBsAg（+）。