說到肺纖維化，大傢可能不熟悉。但是說到老版《西遊記》中的沙僧，你肯定不會陌生。

在《西遊記》中，沙僧踏實穩重，用寬厚的肩膀挑著一副扁擔的場景給我們留下很深的印象。但在生活中，沙僧的扮演者閆懷禮，卻因為肺纖維化逐漸消瘦，呼吸困難。

2006年做客節目，首次披露瞭肺纖維化的原因：吸入瞭過多的敵敵畏。2009年因為感冒，肺纖維化發作住院，經過治療好轉。但是後期因為感冒病情加重，不幸離世。從閆懷禮患病到去世，中間沒有到5年的時間。

肺纖維化患病之後的壽命有多少？什麼是肺纖維化？要怎麼避免？讓我們看看這一系列問題。

什麼是肺纖維化？

人們都知道”肝硬化”，肺間質病發展到肺纖維化階段時相當於“肺硬化”。肝臟具備很強的代償能力，所以“肺硬化”比肝硬化的預後要差得多。就好比是一個建築物，肺纖維化好比是房間磚瓦結構的破壞，而不像是其他疾病僅是內墻的問題，由此可見其嚴重程度。

人的健康肺是一塊彈性十足的海綿，人體所需要的大量氧氣通過它吸收入血。那麼，肺纖維化患者的肺就像幹硬的絲瓜筋，已經完全失去彈性。盡管它中間也有一些空間，但是由於肺泡結構變硬瞭，肺泡的擴張就變的非常費力，氣體交換就出現困難。致病因素200餘種

經過研究調查，肺纖維化的致病因素有200餘種。

除類風濕性關節炎、紅斑狼瘡、結節病等自身免疫性疾病會引起肺纖維化外，藥物、環境、感染、遺傳等也可以造成肺纖維化。

找不到原因的，通常把它們稱為特發性肺纖維化(IPF)。提起IPF，它的嚴重程度和肺癌相當，它又是一種嚴重影響患者生活質量，並且顯著增加傢庭和社會經濟負擔的疾病。

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5年生存幾率不足50%

據保守估計，我國目前特發性肺纖維化患病人數在50萬左右，且病例還在持續增加。這種疾病在老年人當中更為常見，發病率男性略高於女性，其自然病程變異很大，並且無法預測。

IPF患者的生存率令人堪憂，5年生存率比一些腫瘤還糟糕，隻有30%～50%。

早期癥狀不明顯，容易被漏診、誤診，既然特發性肺纖維化這麼兇險，那麼臨床癥狀是不是很明顯。恰恰相反，研究發現，肺纖維化的人群中，絕大多數患者在疾病早期可能沒有任何癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化到一定程度，癥狀才會顯現出來，所以特發現肺纖維化的診斷通常被延誤1-2年，很多地區由於檢查設備有限，超過50%的患者往往看過3個醫生才被明確診斷。

即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。該病在臨床上以呼吸困難、幹咳、缺氧導致運動受限為主要表現。其中最主要和最突出的癥狀是呼吸困難、呼吸急促。許多患者將其描述為一種“窒息感”。

有一些患者 (尤其是老年患者) 經常會忽視呼吸困難的癥狀，認為是由於年齡增大造成的或者是心臟問題，往往心內科檢查做瞭一圈也找不到原因。隨著病情和肺部損傷的加重，患者出現僅僅簡單的日常生活勞動 (如淋浴、穿衣、爬樓梯) 都會出現呼吸困難，甚至生活不能自理，疾病進展期的患者離不開吸氧或呼吸機，嚴重影響瞭患者的生活質量。

特發性肺纖維化最大的問題是漏診和誤診，當患者出現氣促、呼吸困難等癥狀時已多屬於中晚期，肺的通氣功能已損害瞭50%以上，而中晚期特發性肺纖維化發生感染後急性加重、呼吸衰竭的概率明顯增加。

沒有被治療的患者肺功能下降很快，39%的患者因呼吸衰竭而亡。研究顯示，50%的特發性肺纖維化患者在確診後2-3年內死亡，5年的死亡率比大多數癌癥的都高，因此又被稱為不是癌癥的癌癥。

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所以，特發性肺纖維化一旦被誤診或延誤診斷，導致治療不及時，很可能會增加急性加重和死亡的風險。早期如何診斷肺纖維化

癥狀和體征：觀察患者癥狀，刺激性幹咳伴活動後氣促，是兩個最突出的癥狀，並且服用止咳藥後癥狀不能緩解；比較明顯的體征，如杵狀指/趾等。

采集患者有無風濕類疾病及藥物、環境、感染、遺傳等情況，尋找肺纖維化可能的病因。

患者肺部在高分辨率 CT(HRCT) 顯示下，出現肺外圍薄壁小窩蜂陰影。

肺功能指標顯示是限制性通氣功能障礙。

血氣檢查提示氧氣及二氧化碳指標異常。

三步止咳平喘治療可有效改善癥狀：

取經路上困難重重，取得特發性肺纖維化的治療真經尤其困難。在呼吸病的診療中，三步止咳平喘療法取得瞭令人鼓舞的效果。主要利用中西結合的方式，將藥物滲透入肺部進行修復，逐步緩解患者病情，達到有效預後。

除此之外，北京國康醫院的專傢還找到瞭良好的日常護理方式：呼吸操。

呼吸操的主要原則是量力而行，適可而止，不能勉強；循序漸進，不累為度。

縮唇呼吸： 其作用在於防止呼氣時小氣道陷閉狹窄，以利肺泡內氣體的排出，呼氣時縮唇大小程度由患者自行調整。縮唇大小分寸和呼氣流量 , 以能使距離口唇15~20cm 處健康提醒：患者房間要安靜，保持清潔衛生，預防各種感染。另外要避免濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。保證足夠的睡眠，做好保暖措施，以免加重病情。蠟燭火焰隨氣流傾斜，不致熄滅為適度。吸呼氣應該緩慢和均勻，吸氣和呼氣時間之比達到1:2~3；每天3次，每次10-15分鐘。

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腹式呼吸鍛煉：可取仰臥位、半臥位或立位。將左右手分別放於上腹部和前胸部 , 呼氣時腹部下沉，用手稍加壓力，以進一步增加腹壓，促使膈肌上抬；吸氣時上腹部對抗該手的壓力，徐徐隆起；靜息呼吸，經鼻吸氣，以口呼氣，呼吸時要緩慢均勻。鍛煉初始，每日2次，每 次10-15min， 這一呼吸可增強膈肌力量，減低氣道阻力，提高潮氣量，使缺氧和二氧化碳儲留獲得改善。

健康提醒：患者房間要安靜，保持清潔衛生，預防各種感染。另外要避免濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。保證足夠的睡眠，做好保暖措施，以免加重病情。