對於很多寶媽寶爸而言,從寶寶呱呱墜地的那一刻起,喜悅之情便溢於言表,但他們也常常伴有疑慮、擔憂、困惱,而這些“攪擾”的罪魁禍首大部分來自於先天或是後天性的寶寶身上那“一塊紅”。這時“血管瘤”這個疾病便開始走進寶媽寶爸的視線。其實“血管瘤”在嬰幼兒群體中的發病率還是很高的。今天,小編就來這裡和大傢聊一聊“血管瘤”的前世今生,小夥伴們的小板凳都準備好瞭嗎?
一、發病原因
主要是由生殖細胞種系突變或體細胞突變引起,妊娠期應用黃體酮或接受絨毛膜穿刺、妊娠期高血壓病及嬰兒出生時低體重可能與血管瘤的形成有關。在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,局部組織出血造成部分造血幹細胞分佈到其他胚胎性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織,並最終形成血管瘤。
二、臨床表現
嬰兒血管瘤是嬰兒常見良性腫瘤。所有病變在出生後幾周內即出現,頭頸部是最常受累部位,分為淺表血管瘤、深部血管瘤和混合血管瘤。
淺表血管瘤:呈鮮紅色,增生期顏色逐漸加深,開始消退時由鮮紅色轉變為暗紫色,最後呈花斑狀,消退後40%殘存皮膚及皮下組織行成退行性改變,如瘢痕、萎縮、脫色素、毛細血管擴張和皮膚松弛等。
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深部血管瘤:表面皮膚隆起,正常顏色或透出藍色。
三、病理表現
①增生期:6月齡內增長速度最快,鏡下表現為大量增生活躍的內皮細胞,形成團塊狀。
②穩定期:6月齡後增長緩慢,甚至停止生長,鏡下表現為內皮細胞團擴大變緩邊界開始模糊,其中內皮細胞排列較疏松,可見較多免疫細胞,核分裂像較6月齡前明顯減少,同時出現較多凋亡細胞。
③消退期:1歲左右進入消退期,鏡下表現為內皮細胞團界限模糊,纖維脂肪組織填充其中,仍可見到較多免疫細胞,部分內皮細胞團呈現不規則血竇樣,部分已形成密集微血管團如蜂窩狀,同時註意到,在同一血管瘤組織中消退階段不一致,可見真皮乳頭層血管瘤已大部分呈微血管樣結構而皮下組織中仍有較密集內皮細胞團,提示血管瘤消退順序是從真皮向皮下組織發展;到5歲以後,大部分血管瘤消退完成,鏡下可見小葉狀分佈的纖維脂肪組織和少數形態正常小動靜脈、微血管,細胞構成下降,部分血管瘤遺留真皮內毛細血管擴張、色素沉著或瘢痕。
四、治療
嬰兒血管瘤具有明確增生、穩定、消退的自然病程。多數患兒僅存在美觀問題,少數影響功能,極少數危及生命。因此,生命、功能和美容的平衡是治療追求的目標,對所有患兒,治療措施主要取決於3個方面,按重要性依次為:瘤體部位、就診時年齡、瘤體大小。瘤體部位對於嬰兒血管瘤患兒治療方法的選擇第一重要。不同部位采取的具體措施也不同。
(1)就診時年齡:由於嬰兒血管瘤有較明確增生、穩定及消退期,所以其治療方法的選擇與患兒就診時年齡密切相關。大部分嬰兒血管瘤在6月齡以前處於增生期,因此對6月齡內就診患兒進行積極治療有意義。可根據患兒具體情況采取脈沖染料激光治療、口服普萘洛爾、系統或局部使用糖皮質激素治療等;年齡越小,治療效果越好。但若就診時年齡已經超過6月齡,瘤體已停止生長或生長減緩,並可見瘤體顏色變深、變淺、表面萎縮等現象,建議傢長定期測量患兒瘤體大小變化並定期復診。通常患兒<6月齡時應每月復診,≥6月齡<1歲時可每2個月復診1次,≥1歲則可每3~6個月復診1次。如有突然增長,應隨時就診;同時,應囑傢長切忌因為達一時美觀而采取同位素敷貼、冷凍等損傷性大的治療措施,以免造成永久性瘢痕、色素減退、色素沉著等並發癥。為瞭促進瘤體提前消退,部分患兒可應用脈沖染料激光(比生長期治療能量選擇低一些)和口服普萘洛爾治療。
(2)瘤體大小:考慮瞭瘤體部位、患兒首次就診時年齡之後,應根據瘤體大小選擇治療方法。通常直徑≥2 cm的血管瘤多需要幹預,而<2 cm的需根據部位和患兒年齡綜合評估。暴露部位含有較多真皮組織成分且體積較大的血管瘤,消退後容易留下明顯瘢痕;有蒂血管瘤自然消退後易形成較大纖維脂肪組織贅。因此,早期即應積極治療,同時需告知傢長皮損消退後易形成瘢痕。
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(3)治療措施:激素治療、激光治療、外科藥物治療、註射治療、加壓包紮治療、栓塞治療、外科手術治療、心得安治療。
(4)治療前檢查:
1. 詢問病史是否早產、出生時體重、母親孕期用藥史(特別是黃體酮);有無心血管系統疾病、呼吸系統疾病傢族史;有無產傷史和出生後重癥急救史。
2. 體格檢查營養狀況,呼吸狀況,血管瘤專科檢查。
3. 輔助檢查:常規心臟彩超檢查,具有下列情形之一者,輔助進行心電圖檢查。
1)心率過低:新生兒(<1 個月)少於 120 次 /min,嬰兒(1~12 個月)少於 100 次 /min,1~3 歲幼兒少於 90 次 /min;
2)患兒有傢族史,先天性心臟病或心律失常(如傳導阻滯、長 QT 間期、猝死),或者母親有結締組織病;
3)患兒具有心律失常病史或聽診時出現心率失常。
通過治療前檢查,排除心律失常、重度傳導阻滯、先天性心臟病、氣管炎、肺炎、哮喘等疾病。其他檢查,如血常規、凝血試驗、胸部正側位、甲狀腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、腎功能均不作為常規檢查。
(5)一線藥物治療---普萘洛爾
1. 適應證:嬰幼兒血管瘤,年齡在 1 歲以內。
2. 禁忌證:
(1)嚴重心臟疾病,包括心源性休克、竇性心動過緩、低血壓、Ⅱ-Ⅲ度房室傳導阻滯、心力衰竭者。
(2)支氣管哮喘、氣道敏感性疾病、通氣困難或其他肺部疾病者。
(3)對β腎上腺素受體阻滯劑過敏者。
2)給藥方法:無特殊情況的患兒,不需要住院治療,門診用藥,隨訪觀察。用藥劑量 1.0~1.5 mg/(kg·d),最大劑量不超過 2.0 mg/ kg·d)。1 個月以下和(或)體重小於 5 kg 者,初始劑量為 1.0 mg/kg,分 2 次口服,間隔 6~8 h;如服藥後無明顯心血管或呼吸道不良反應,1~2 d 後增加至 1.5 mg/kg,分 2 次口服,間隔 6~8 h;1 周內增加至 2.0 mg/kg,分2 次口服,間隔 6~8 h。1 個月以上和(或)體重大於 5 kg 者,劑量為 2.0 mg/kg,分 2 次口服,間隔 6~8 h。
服藥後 1 個月復診,效果明顯者,不調整劑量;效果不明顯者,重測體重,調整劑量(2.0mg/kg);繼續生長者,加服潑尼松,劑量 1 mg/kg,隔天 1 次,晨起進食後頓服。每 3 個月復診 1 次,視情況繼續用藥或調整用藥方案。
重癥患兒、早產患兒、出生時低體重患兒、全身狀況較差(合並心血管或呼吸系統疾病)者,以及瘤體位於氣道、鼻部等重要臟器周圍,出現呼吸困難等癥狀者,需住院觀察,在密切監護下小劑量給藥,起始劑量 0.5 mg/(kg·d),分 2 次口服;如無明顯不良反應,則隨著年齡和體重增長,逐漸將普萘洛爾加至足量(2 mg/kg)。
3)用藥監測:門診用藥者,囑傢長或監護人在每次服藥後觀察面色、呼吸和心率變化,發現異常情況,及時就診處理。住院治療者,需在心電監護下用藥,嚴密監測血壓、心率、呼吸、血糖等基本生命體征變化,若出現嚴重不良反應,及時做出處理。心率和血壓的監測應在前 3 天每次服藥後的 1~2 h 時進行。
如果出現下列情況,應及時減量,直至心率、血壓恢復到安全范圍。
(1)心動過緩:新生兒(<1 個月)少於120 次 /min,嬰兒(1~12 個月)少於 100 次 /min, 1~3 歲幼兒少於 90 次 /min;
(2)低血壓(收縮壓):新生兒< 64 mmHg(2 次聽診),6 個月嬰兒< 65mmHg(2 次聽診),1 歲幼兒66 mmHg(2 次聽診)。
用藥期間可以正常接種疫苗,對於過敏體質患者,建議預防接種前停藥 1~2 d。如因感冒出現發熱(>38.5℃)、咳嗽,或者出現較嚴重的腹瀉,需暫時停藥觀察,待痊愈後繼續服藥。出現其他特殊情況,需隨時復診。
4)治療後反應:普萘洛爾的有效率高達 90% 以上。口服普萘洛爾後 1 周,瘤體顏色開始變淡、萎縮變軟。治療 3 個月後,大部分瘤體明顯萎縮。至 1 歲時,瘤體基本消退,可遺留毛細血管擴張或纖維脂肪組織沉積。明顯的變化多見於用藥後的前 8 周和患兒 5~6 個月時。
5)治療療程:普萘洛爾對血管瘤的作用在第 1 周時最明顯,其後的改善速度緩慢,有時甚至出現停滯期。藥物治療必須持續至少 6 個月,過早停藥會導致血管瘤反彈性生長。
6)停藥標準:血管瘤完全消退,或年齡超過 1 歲,血管瘤增殖期結束。
7)停藥方法:停藥時應逐漸減量,前 2 周服藥次數減半,後 2 周劑量減半,第 5 周即可停藥。停藥後繼續觀察 1 個月,如無反彈性生長,停止服藥;如反彈生長,按原方案繼續服藥 1 個月或更長時間。普萘洛爾使用超過 2 周後,如果突然停藥,24~48 h 內可能發生心臟超敏反應, 又稱為普萘洛爾停藥綜合征 (propranolol withdrawal syndrome), 即突然停藥後心臟 β 腎上腺素興奮性增加,引起血壓升高和心率加快,在 4~8 d 內達到峰值,2 周後逐漸減弱。
8)停藥後續處理:血管瘤完全消失,皮膚上遺留毛細血管擴張(telangiectasias)者,可配合激光治療;遺留紅色色素沉著(pigmentarychange)者,可局塗 0.5% 馬來酸噻嗎洛爾滴眼液或行激光治療。
9)不良反應及預防:普萘洛爾治療血管瘤的不良反應發生率較低,且一般輕微,無需特殊處理,少數可發生嚴重不良反應,應予警惕和重視。常見的不良反應包括胃腸道反應(腹瀉,少數患兒便秘,部分患兒嘔吐反應較重)、睡眠紊亂(興奮或嗜睡)、手足發涼、低血壓、心率減慢(心動過緩)、呼吸道癥狀(哮喘發作、感染)、低血糖、心肌酶改變等。不良反應最快可在服藥後 20 min 出現,服藥 2 h 後可引起低血壓,3 h 後可恢復正常。普萘洛爾對患兒生長發育及神經系統的影響,有待進一步觀察。
低血糖的預防:年齡<3 個月的嬰兒用普萘洛爾治療誘發低血糖的風險較高,應註意在進食後服藥,給予患兒充足的熱量攝入;頻繁喂養及避免長時間睡眠可減少低血糖的發生。
心率減慢、低血壓的預防:服用普萘洛爾後可出現心動過緩和低血壓,對於高危患兒,應在心電監護下用藥。如出現癥狀,應暫停服藥,待癥狀消失後,按原劑量的 1/3~1/2 用藥。如心率減低至該年齡段可接受最低心率的 70% 以下,或收縮壓減低瞭基線血壓的 25% 以上,則不再增加劑量。
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五、結束語
經過以上瞭解,當寶媽寶爸發現寶寶身上“一塊紅”後,不必驚慌,及時就醫、復診就好。因為血管瘤絕大部分屬於良性病變,經過正規的治療,是完全可以治愈的。但是特殊位置或是面積較大的血管瘤,難免會給寶寶以後的生活帶來外在上的異樣眼光,好在目前醫學技術發達以及治療手段具有多樣化,結合不同患兒的病變大小及位置,大部分患兒都能得到一個較好的外在修復效果。
今天的分享就到這裡瞭,期待更多的朋友們參與到小編的健康科普活動中來,我們下期不見不散!
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