颈静脉孔周围的解剖区域是颅底的复杂关键区域，由重要的神经、血管和肌肉环绕骨性结构，聚集在一个细小狭窄的领域，并在它们之间的相互关系复杂。此外，由于颈静脉孔周围颅底结构在不同人群中的差异化结构，如血管和神经结构的数量、大小和走形路径，以及在该区域遇到的各种病理损伤，使得该区域的形态复杂性增加。

颈静脉孔区结构示意图。颈动脉呈红色，乙状窦和颈静脉球呈蓝色。九：舌咽神经。十、 迷走神经。十一、 副神经。

几十年来，颈静脉孔一直耳鼻喉科和神经外科的关注。为了深入了解颈静脉孔及其周围的解剖学，需要对显微解剖和显微外科实践进行深入的研究。在临床实践中，每一个外科手术都是一个独特且要求很高的治疗手段，需要个体化的计划和手术方法。

对于涉及颈静脉孔的特定病变，选择最有利的手术入路主要取决于两个方面。首先，根据病灶的确切位置、大小及其向岩骨或颅内外腔的扩张情况；其次，根据外科医生的经验和对局部解剖的熟悉程度以及到颈静脉孔的特定通路。传统上，耳鼻喉科医生倾向于通过颈前外侧或侧方入路，结合乳突磨除术和各种技术鉆取岩骨，保留或不保留前庭耳蜗听神经功能，为了到此区域进行手术，而神经外科医生倾向于通过颅内入路进行颈静脉孔区手术。目前，许多颅底外科医生一般拥有更深刻的手术经验、手术入路技术能力。

由于设计颈静脉孔的手术入路多样，而且历史上使用了大量的入路和组合，因此我们可以区分开发这些入路的顺序，共同目的是改进手术管理，每一个新描述的手术都建立在以前颅底外科医生的努力之上。颈静脉孔病变外科治疗的进步和我们今天所看到的良好的长期功能结果，是和相关的外科解剖学、显微外科技术、神经麻醉等有重要的相关性的，同时需要注重病人的选择，改进术前医学和放射学评估和积极的术后并发症治疗。

来自INC国际神经外科医生集团、现任世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所神经外科教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）在《Surgical Approaches to the Jugular Foramen》中回顾了颈静脉孔主要入路的发展、适应证、技术、优缺点和并发症，并介绍了我们的常用手术入路及相关要点。

颈静脉孔区手术入路可分为三组：后方入路、侧方入路和前方入路。这些通路虽然不总是主要针对颈静脉孔，但包括枕下后、前或经乙状窦、迷路后、经迷路、经耳蜗和耳蜗下、经髁、髁上、枕旁、远外侧或枕下极外侧，侧颅底、颞下窝和中颅窝入路。所有这些技术及其众多的修改和组合在皮肤切口、软组织剥离和骨鉆孔方面各不相同，并且根据颈内动脉、椎动脉、乙状窦和颈静脉球、海绵窦的病理累及情况有其特定的适应症，用于听力和平衡的岩骨结构、颅外腔、颅神经、脑干和小脑。除了这些形态学标准外，特定颅底入路到颈静脉孔的适应症还取决于患者的临床状况和病变的形态学、生物学行为。这些入路常可分标准入路、扩大入路和联合入路。标准入路适用于小病灶，而扩大的联合入路适用于大肿瘤。

颈静脉孔区后入路 Posterior Approaches to the Jugular Foramen

后入路主要通过后颅窝。其主要适应证是暴露累及枕骨大孔和枕骨大孔区的硬膜内病变。这一组包括乙状窦后入路、经髁入路和其延伸较少的变体髁上入路。

1.枕下乙状窦后入路 Suboccipital Retrosigmoid Approach

入路历史和启示：该入路属于经典的后颅窝入路，尤其是桥小脑角区入路。1894年，查尔斯教授率先成功切除了一个听神经鞘瘤，20世纪20年代，库欣和丹迪对其进行了改进。这仍然是一个重要的标准神经外科方法，可以结合其他颅底手术进一步暴露后颅窝。

技术：可采用半坐式、仰卧式或侧向公园长椅式。耳后皮肤切口暴露枕下区，包括乳突的星状和内侧部分。颅骨切除术至少部分暴露上侧横窦和侧乙状窦，同时识别乳突尖和二腹肌沟。通常，枕骨大孔的外侧缘留在原位。乳突的空气细胞几乎总是开放的，意识到一个或两个大的导静脉流入乙状窦。注意避免撕裂静脉壁，从而损伤窦。出血通过双极电凝和填塞压迫来控制。硬脑膜在靠近横窦和乙状窦处打开，脑压板轻压小脑，切开下颅神经池，释放脑脊液。在这个操作过程中，小脑从颞骨上脱落，可以在不损伤小脑的情况下进一步收缩。通过解剖颅神经IX、X和XI周围的蛛网膜，可以显露颈静脉孔的。在关颅闭合之前，用肌肉和筋膜填充入以避免术后脑脊液鼻漏。

图：通过枕下乙状窦后入路观察的颈静脉孔神经鞘瘤；图自网络

术式评价：枕下乙状窦后入路属于颈静脉孔的标准入路。这种方法仅适用于累及颈静脉孔的硬脑膜内病变，如起源于尾侧颅神经的A型神经鞘瘤或表皮样囊肿。对于大多数颈静脉孔病变，这种方法不允许切除颈静脉内病变。这种方法通常是更广泛的风险敞口的一个组成部分。与其他要求更高的手术相比，其优点是手术入路相对简单、并发症少，主要缺点是对累及颈静脉孔病变的手术切除有限。

2.枕下经髁入路 Suboccipital Transcondylar Approach

历史考虑和指示：当使用枕下乙状窦后径路治疗肿瘤或椎动脉瘤时，越来越多术者喜欢尽可能扩大暴露的髁部的侧部和下部。然而，在1978年，Wolfgang-Seeger首次报道了“经髁”一词，用来描述标准乙状窦后径路的一种扩展性改良。它需要部分鉆取枕髁，直接进入下脑干的前外侧，大孔的前缘和颈静脉结节的内侧，起初，Seeger建议在切除小的枕髁后内侧部分暴露椎基底动脉连接处的动脉瘤后，鉆平颈静脉结节。此后，这项技术被应用于肿瘤手术。随后，Bertalanffy 和Seeger对其进行了更详细的描述。

这种方法在颅底外科医生中很流行，其主要适应证是发生在下脑干前或前外侧的肿瘤，如椎基底动脉瘤，下脑干至脑桥-延髓交界处的局限病变和累及下斜坡、枕髁的硬膜外病变。

图：枕下经髁入路，图自The Neurosurgical Atlas

入路手术技术要点：其中一个关键点是显露远端硬膜外椎动脉至穿破寰枕膜和硬脑膜处，部分鉆取枕髁后内侧，使椎动脉及其硬膜入口成为硬膜外显露的中心。然后在枕髁上方的颈静脉突内继续鉆孔，从背侧和下侧显露舌下神经管和颈静脉孔。

评论：这一标准枕下入路的延伸改良提供了下斜坡和枕骨大孔前缘的直线手术视野。为了用这种方法暴露硬膜内病变，我们从来没有必要分离乙状窦，尽管其他术者也报道过乙状窦的结扎和分割。有学者从侧方使用了这种方法，他们将枕骨大孔的侧面暴露与磨除部分乳突，对这种在硬膜外病变或病变向颈静脉孔外侧延伸的病变类型非常有用。然而，对于以硬脑膜内生长为主的病变，广泛切除枕髁和部分乳突切除是不必要的。

这种方法提供了良好的暴露脑干下部且无需牵拉脑干或过度拉伸后组颅神经。它还可以很好地控制椎动脉的硬膜外和硬膜内过程。这种入路可以从硬膜内或硬膜外向外侧延伸，以暴露颈静脉孔的病变。

这种入路的缺点是需要从后方打开寰枕关节，并且有造成术后颅颈不稳定的风险。然而，这种并发症可以通过限制枕髁的鉆孔和保留髁的关节面来避免。这种方法的其他缺点是可能造成椎动脉损伤、脑脊液漏和颅神经损伤。

Gilsbach等人描述了一种称髁上入路的改良方法。枕下颅骨磨除术向下延伸至髁上窝，同时保留枕骨大孔和枕髁。该入路的关键是从硬膜外暴露颈静脉结节，使颈静脉孔内侧侧面暴露，舌下神经管下方暴露。虽然这入路具有较低的并发症发病率，但它只适用于切除局限于舌下神经管或颈静脉孔内侧缘的小病灶和仅简单病理活检。这种方法不适合大肿瘤的根治性切除。

颈静脉孔区侧方入路 Lateral Approaches to the Jugular Foramen

侧方入路需要分离胸锁乳突肌与乳突，其主要适应证是显露累及颈静脉孔的颅外病变。

1.侧颅底入路 Lateral Skull Base Approach

回顾及反思：侧颅底入路的发展源于对颈静脉球肿瘤的手术治疗的改进。对于耳鼻喉科和神经外科医生来说，完全切除这些富血管性肿瘤，尤其是那些大范围的肿瘤是一项具有挑战性的任务。传统的手术入路不能提供足够的暴露术野而进行全切除，术者逐块切除容易伴有严重出血不易控制。20世纪60年代，神经外科医生和耳鼻喉科医生发表了第一篇成功切除大颈静脉球肿瘤的报道。颈静脉孔侧方入路改良的报道在20世纪70年代被报导，从而侧颅底入路的详细的历史及技术细节做了详细的描述。此手术适用于切除主要位于颅外的颈静脉孔的血管球瘤、神经鞘瘤或其他病变。

图示：侧颅底入路，图自SURGERY REFERENCE

技术要点：许多术者已经详细地描述了这个过程。皮肤切口从耳前沿着胸锁乳突肌的前缘延伸到颈部，乳突进行部分磨除。分离胸锁乳突与乳突，从茎突乳突孔出口暴露面神经。磨除乳突尖端后，进行胸锁乳突肌内侧的广泛解剖分类。暴露及识别颈内动脉和颈静脉孔，磨除茎突，同时确定颅神经IX-XII的颅外走行。松解寰椎横突的肌肉附着物，切除寰椎横突的外侧部分，扩大对颈静脉窝的暴露，注意寰椎横孔内的椎动脉。除非术前听力丧失，否则术后应行保留半规管和耳蜗的扩大乳突磨除术。在镫骨关节离断后，外耳道向后打开，鼓膜、锤骨和砧骨被磨除。对于较小的肿瘤，这一步骤可以避免，以保持中耳功能。

评论：侧颅底入路属于颈静脉孔联合入路。当结合枕下和经颞暴露时，术中可见颈静脉孔颅外和颅内神经血管结构的广泛暴露，它可以术中早期识别面神经和下颅神经。该入路可根据具体的病理需要，与经迷路或经耳蜗入路联合应用。它的缺点是面神经重建术后可能出现面神经缺损和中耳功能受损。

2.髁旁入路 Juxtacondylar Approach

历史：乔治和他的同事们一直在使用颞下入路治疗颈静脉孔副神经节瘤。他们基于对椎动脉手术的丰富经验，髁旁入路是治疗颈静脉孔内肿瘤的一种特殊技术。

入路手术技术要点：手术以仰卧位进行，头部稍微伸展并旋转至对侧，皮肤切口从乳突后的上颈线延伸，沿着乳突尖下约6厘米处的胸锁乳突肌内侧缘。将胸锁乳突肌从乳突分离，颈静脉和副神经显露。通过分离上斜肌和下斜肌，暴露寰椎横突、椎动脉。必要时磨除部分寰椎横突被及进行椎动脉移位。暴露寰枕关节和寰枢椎关节的后外侧面。

解剖颈内静脉至颈静脉孔，显露颅神经时要小心，结扎枕动脉。根据肿瘤的生长延伸方向，颈内动脉和颈外动脉也会暴露出来。乳突部分磨除术是进行和继续向内侧暴露远端乙状窦的重要步骤。然后磨除颈静脉球后下壁的剩余部分，从而使颈静脉孔的外侧和下部完全打开。只有在大肿瘤中，暴露茎突乳突孔出口和第三岩段的面神经是必要的。在许多情况下，硬脑膜不需要打开。关颅闭合是，需注意封闭填塞乳突气房和胸锁乳突肌复位。

图示：左侧髁旁入路示意图，图自网络

评论：髁旁入路是最显微侵袭手术的一个很好的例子。该手术可使颈静脉孔后外侧广泛暴露，无需在岩骨内的广泛磨除。与颞下入路不同，颞下入路在面神经活动后，通过鉆除茎突基部，从上向前打开颈静脉孔，而髁旁入路则从下向后暴露颈静脉孔。这种入路对于硬膜外病变是有限的颈静脉孔暴露，而对于硬膜内病变是暴露是有限的。必要时，两种方法可以结合使用，比如哑铃状肿瘤，或者结合更广泛的暴露，比如颞下入路。

髁旁入路的缺点是颈静脉孔手术暴露有限。然而，通过从术前神经影像研究中获得足够的信息，这一缺点可以得到弥补。另一个缺点是需要暴露寰椎横孔内的椎动脉，有可能从动脉周围静脉导致出血。然而，通过适当的显微外科技术，静脉出血可以很容易地得到控制，椎动脉转位不再是一个问题。目前，这一重要方法也得到了或多或少的重大改良。

颈静脉孔前入路 Anterior Approaches to the Jugular Foramen

前入路主要从外耳道前方进入颈静脉孔。它们被用来暴露颅外病变，并有更多的前伸。

颞间窝入路 fratemporal Fossa Approach

历史考虑和指示：这种方法是由Ugo Fisch在20世纪70年代发展和完善的，目的是充分暴露侵犯寰椎和颅底的大颈静脉球肿瘤、斜坡脊索瘤、胆脂瘤和癌。颈部暴露与侧颅底入路相似。颅底暴露在耳道前方延伸至颞下窝。这使得可以适当的处理向岩部的颈动脉和海绵窦延伸的病变。颅底前外侧入路有四个基本特点：面神经永久性前移位；下颌骨髁突半脱位或永久性切除术；颧弓暂时移位；中耳岩部次全切除术伴中耳裂闭塞术。Fisch将其入路分为三种类型：A型入路可进入迷路下和颞骨顶端的肿瘤；B型用于累及斜坡并沿咽鼓管侵犯颅底的病变；C型用于起源于鞍旁区的肿瘤。Fisch对颞骨和侧颅底肿瘤设计了三种进路术式（图1，图2）：①A型颞下窝进路：主要显露术区为迷路下区、岩骨尖部、下颌窝、颞下窝后部。②B型颞下窝进路：主要显露术区为岩骨尖部、斜坡区、颈内动脉水平段、咽鼓管区。③C型颞下窝进路：主要显露颞下窝、翼腭窝、鞍旁、鼻咽等区域。

图 Fisch三种术式显露部分

图2 Fisch A、B、C和D型颞下窝手术入路

进入侧颅底；通过不同的手术入路进入颞下区

（A型=红色，B型=绿色，C型=黄色，D型=蓝色）

入路手术技术要点：侧颅底手术在颈内动脉区操作，有可能损伤此动脉。术前必须较详细地了解该段血管及颅内侧支循环情况，因此，颈内动脉造影、断压试验、眼体积描记等检查显得十分必要。其他术前准备同前颅底手术。平卧位、头转向对侧，全麻气管内插管，经腰穿插管至蛛网膜下隙，以备排放脑脊液。

A型颞下窝进路：（1）耳后切口：为显露颈部大血管和神经可将耳后AB段切口延长到BC段切口，为制作颞肌瓣可在上方延长AD段切口。（2）翻开组织瓣及处理外耳道切断面：分离切口前方组织瓣，向前牵引，乳突区骨膜分离制成以前方为蒂的组织瓣。横行切断外耳道，在切断面将外耳道缝合封闭为盲管，骨膜瓣向前翻转，与外耳道前缘骨膜缝合，作为第2层封闭。（3）在上颈部显露主要神经血管：向下延长皮肤切口BC段，紧贴胸锁乳突肌前缘及内侧分离，将其向后牵引。在此肌前缘深部找到二腹肌，沿其向上分离，在其上端前方可找到面神经。切除腮腺浅叶上部，进一步显露面神经主干及主要分支。将颌下组织向前牵引，胸锁乳突肌向后牵引，显露颈内静脉及颈总动脉。在此二血管间可找到迷走神经。沿二腹肌深面，可见到横过颈外动脉的舌下神经。在颈内静脉表面可见到副神经。若显露这些结构有困难，可于二腹肌上端切断该肌，并将其向下翻转，则可增加上方视野。分离颈内动脉至动脉孔。颈内静脉挂线，但暂不结扎。（4）开放乳突腔及鼓室，显露面神经管及乙状窦：乳突外切口，分离胸锁乳突肌及骨膜，分离颞肌后下部向上牵引。放入牵器，使显露区从外耳道至乳突导静脉。用电鉆完全开放乳突腔，磨去乙状窦骨板，显露乙状窦、二腹肌嵴、面神经管、鼓窦等区域。颈静脉球体瘤等病例，在乙状窦两侧切开硬脑膜，用钝头动脉留针导过结扎线，结扎乙状窦。分离外耳道残留皮肤至鼓环，从鼓沟内分离鼓环，切断鼓索神经，分离砧镫关节，切断张鼓膜肌，切除鼓膜及锤、砧骨，显露鼓室腔。进一步扩大乳突腔，磨低外耳道骨壁，切除镫骨弓。磨去鼓室壁前下部，以显露颈内动脉管。（5）开放面神经管，从膝神经节显露面神经至茎乳孔。用微形剥离子，自面神经管内游离面神经，将其前移位。开放颈内动脉管，进入颞下窝：用电鉆自咽鼓管鼓室口向前磨至咽鼓管峡部，磨去咽鼓管内壁骨质，便可显露颈内动脉。电凝咽鼓管峡部黏膜，用骨蜡封闭管腔。磨去更多鼓骨，切断茎突及其肌肉，切开附着于鼓骨的骨膜，即进入颞下窝。进一步磨去颈内动脉管下方骨质，使颈内动脉显露到更前内方的位置。放入颞下窝牵开器，从乳突腔、鼓室、到上颈及颞下窝均得以显露。

B型和C型颞下窝进路 B型和C型颞下窝进路，大部分步骤与A型手术基本相同。其不同点有：①切口更向前延伸。②切断颧弓连于嚼肌下翻转；③切去翼外肌和翼内肌上部；④切去髁突，磨去中颅底更多骨质、分离颞肌前下翻转等，使颈内动脉破裂孔等显露更充分。由于更向前下牵引下颌骨，面神经张力较大，往往须切断下支或全支切断面神经（术终时再吻合）。最后术野可以向前下显露至斜坡、鞍旁、鼻咽、翼腭裂等区域。

手术入路总结

INC巴特朗菲教授表示：我们首选的颈静脉孔入路是枕下经髁入路。我们遇到的最常见的病变是原发于颅内的肿瘤和血管病变，不论有或没有颅外延伸。虽然主要不累及颈静脉孔，但椎动脉复合体的动脉瘤或脑干前外侧固有性病变常见。这些病变的显微手术暴露通常需要在颈静脉孔周围广泛暴露。在这一区域的相关解剖结构中，颈静脉结节起著关键作用，磨除颈静脉结节时，必须小心保护颈静脉孔周围的一些重要神经血管解剖结构。

除了骨质磨除外，暴露在颈静脉孔周围的特定组织也可能需要肌肉分离、颅外动脉和静脉通道阻塞，有时甚至需要分离神经。在每种情况下，有必要考虑哪些骨骼、血管和神经结构可以被移除、阻塞或分割，而不会造成新的或主要的功能性损伤。因此，我们总是仔细评估病变可能导致的潜在损伤以及手术可能导致的功能障碍，考虑到病变的巨大变异性，我们不主张对颈静脉孔进行特定的手术入路。我们根据最小侵入性损伤的指导原则，以一种个性化的方式设计和执行手术。应用于颅底手术的这一原则意味着以尽可能少的手术创伤获得最大限度的显微手术暴露。

除了可以通过枕下乙状窦后或髁上入路治疗的小病灶外，我们通常首选枕下经髁入路。然后，根据具体要求，将该手术与近附子入路（不切除乳突）、乳突部分磨除术和迷路后暴露术（面神经保留原位或重新走线）相结合，术前听力丧失时行扩大乳突磨除术伴经迷路或经耳蜗径路、行侧颅底入路、中颅窝和颞下窝入路或全岩部切除术。

巴特朗菲教授颈静脉孔区成功案例两则

案例1：

45岁男性，眩晕1年为主诉入院。左侧外展、面、听神经功能障碍。在MRI上（图1），发现一个巨大的颈静脉孔肿瘤向颅内外延伸。病人选择巴特朗菲教授手术，教授通过左侧扩大经髁入路。肿瘤最终被完全移除了。组织学检查发现是神经鞘瘤。术后过程平安无事。术后2年随访，肿瘤未复发。

图示：术前MRI显示左侧颈静脉孔巨大占位，颅内外延伸，术后确诊神经鞘瘤，术后2年复查MRI显示肿瘤完全切除且无复发

案例2：

该患者26年前在另一家机构通过经乳突经迷路通路进行了手术，术中牺牲面听神经。第一次手术失败后6年再次尝试面部神经移植术。入院前几个月，患者出现进行性左侧三叉神经痛，很可能是颞下窝肿瘤压迫第五神经第二和第三分支所致。此外，患者出现频繁的反应性高血压和植物神经功能失调。术前MRI和CT扫描(图2)显示一个从颈静脉孔向前延伸至颈动脉的大肿瘤，并被肿瘤的岩骨部分包裹。骨窗CT扫描显示肿瘤侵犯枕髁。

肿瘤根治性切除通过左侧经髁入路联合全岩切除术完成。术后三叉神经痛消退，但术后出现一过性吞咽困难。10天后复查CT扫描显示在岩石切除术部位的硬膜外有一个占位的气团，很可能是由于咽鼓管闭塞不够。术后未见脑脊液漏。再手术时，应用大量腹部脂肪组织，并用纤维蛋白胶固定。除此之外，患者的术后病程平安无事。三叉神经痛和反应性高血压完全消失。

图示：A，术前左颈内动脉造影显示高度血管化的肿瘤。B，术前CT扫描上的箭头显示肿瘤侵蚀区域位于枕骨髁下的枕骨大孔内侧缘，而箭头指向颈内动脉。C，术前MR的箭头显示肿瘤向前延伸并包裹颈内动脉。D，术前CT增强扫描显示肿瘤经内耳道向颅内延伸。E，肿瘤切除后经联合经髁经岩入路行CT扫描，显示全切及受肿瘤侵犯的骨质被全切除，残腔使用腹部脂肪组织填塞闭塞。

参考文献：Helmut Bertalanffy .Surgical Approaches to the Jugular Foramen