支氣管擴張是多種疾病轉歸的統稱,大部分繼發於其他疾病,比如慢性阻塞性肺病可以繼發支氣管擴張,肺結核可以導致支氣管擴張,甚至連特發性肺纖維化也可以伴有牽拉性支氣管擴張,有一些支氣管擴張還有可能是其他一些少見病的病情一部分,比如變應性支氣管肺曲菌病,彌漫性泛細支氣管炎等,都可以出現支氣管擴張的CT表現,很多支氣管擴張患者對該病瞭解不多,長期受到癥狀的困擾但不瞭解如何去保養和治療,下面我們來詳細的介紹一下這個疾病。
什麼是支氣管擴張癥
這裡的支氣管擴張癥和支氣管擴張是不同的概念,前者是一個獨立的疾病,後者隻是多種疾病的病理表現,就是說支氣管擴張可以是支氣管擴張癥,也可以是其他疾病的表現,那什麼是支氣管擴張癥呢?支氣管擴張癥是由於支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導致支氣管變形及持久擴張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。從定義裡可以看出來,支氣管擴張癥大部分是幼年某些肺部嚴重感染性疾病的後遺癥,比如說麻疹和百日咳這些病原體導致的肺部感染,這些病原體被消滅之後,病雖好瞭但支氣管受到的破壞卻永遠留下來瞭,當然也有一些先天性的因素存在其中促發病情發展。
一句話總結,支氣管擴張大部分是肺組織以及支氣管受到感染、物理、化學等因素導致,常見的是幼年換過百日咳或者麻疹肺炎,有時候羊水嗆咳也會導致支氣管擴張。
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支氣管擴張是如何形成的
正常情況下,我們的肺在胎兒期是沒有張開的,有就是萎縮起來的,裡面是實性的結構,沒有任何空氣在其中,這樣可以保證胸廓的直徑小於頭徑,方便通過產道,出生後由於斷開瞭臍帶,失去瞭母體的氧氣供應,血液中的氧濃度急劇下降促發瞭胎兒的第一聲啼哭,順勢吸入瞭第一口空氣,從此肺就在胸廓的牽拉之下被動的張開瞭,而這種向外牽拉的張力通過肺作用在支氣管上,和支氣管壁上的軟骨環共同維持氣管支氣管的舒張狀態,但這其中軟骨環更多的氣道裡對抗舒張張力的作用,當感染等原因破壞瞭支氣管壁上的肌性組織時,支氣管就會被這種張力向外牽拉而導致擴張。這是支氣管管壁被破壞卻不會像下水管道被破壞時會塌陷的原因。
本部分總結:支氣管擴張是支氣管管壁肌性組織軟骨環等結構受到破壞,氣管管壁失去支撐導致的。
支氣管擴張為什麼會總是被感染
支氣管擴張患者有一個很明顯的癥狀表現就是反反復復的肺部感染,甚至有些患者隻要周圍有人打噴嚏,他就會被傳染,而且很快出現肺部感染表現,而且常年痰咳不完,這是為什麼呢?這其實和支氣管擴張的病理生理改變有關,一般支氣管擴張不僅僅是管腔擴張,大部分還伴有支氣管管壁以及內襯的細胞結構被破壞有關,我們都知道,支氣管其實並非空氣通道這麼簡單,內表面內襯的細胞負責瞭加熱加濕空氣,清除空氣中帶進來的細菌等功能,而其中表面細胞的頂部還生有很多纖毛結構,像頭發一樣,這些頭發還會一直朝著一個方向擺動,會將細胞分泌的粘液向著咽喉部位輸送,這些粘液含有大量的蛋白質,其中還含有一些粘附住的細菌,不斷的生成就需要不斷的排除,當支氣管管壁被破壞時,這些結構也隨之被破壞,粘液難以排出而淤積在氣管內,再有細菌進入氣管的時候就會在這些淤積的黏液中生長增殖,從而導致感染。支氣管擴張局部很容易反復感染的原因就在於此。
支氣管結構以及表面細胞的破壞是局部免疫力下降的原因,免疫力降低則導致空氣中帶入的細菌很容易生長。
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支氣管擴張患者為什麼有吐不凈的痰
如上所述,支氣管擴張患者尤其是彌漫性的支氣管擴張患者,擴張的支氣管有時候形如囊狀,不但沒有正常結構,還會形成大大小小的薄壁空洞一樣的結構,這其中沒有很好的排出結構,氣管內分泌的粘液被細菌污染後,不斷的化膿刺激氣管產生炎癥,炎癥的結果又不斷的產生新的膿液,這樣,痰液就不斷的聚集,直到痰滿則溢,這時候就出現瞭支氣管擴張患者不斷的咳出痰液的現象,雖然不斷咳出痰液,但患者咳出來的隻是冰山上的一角,永遠咳不完。
支氣管管壁“搬運工”受損導致平時黏液難以排除,而這些黏液有容易受到細菌感染而發生炎癥進而生成更多濃痰,所以支氣管擴張患者痰液總也咳不完。
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支氣管擴張患者容易合並肺癌嗎?
支氣管擴張患者局部的細胞和結構不斷的受到破壞,按照腫瘤發生的原因來說,反反復復的破壞和修復極容易出現基因的突變,但沒有明顯的證據證明,支氣管擴張的患者肺癌的發病率超過正常人,但有一些患者是要當心的,比如慢性阻塞性肺病合並支氣管擴張的患者、間質性肺病伴有牽拉性支氣管擴張的患者由於慢性阻塞性肺病以及某些間質性肺病比如特發性肺纖維化本身容易合並肺癌,所以這些類型的支氣管擴張患者要註意體檢,發現肺部結節要密切觀察其變化。
沒有證據證明支氣管擴張患者容易發生肺癌,但由這些疾病引起的支氣管擴張患者要當心,註意復查CT很重要。
支氣管擴張患者怎樣治療
支氣管擴張最重要的治療是把每天生成的痰液排除體外,事實上就是要通過各種方法彌補支氣管管壁搬運工——纖毛的功能,比如說口服化痰藥物,化痰藥的作用機理各有不同,有的是刺激氣管管壁分泌更多水分稀釋痰液,有的是打破痰液中的化學鍵,讓痰液不那麼粘稠,總體來說就是為瞭讓痰液更容易排出來,但這裡面有一個根本性的問題沒有解決就是氣管排痰功能欠佳,咳嗽的動作無法讓痰液從深部到達咽喉,這時候就需要體位引流排痰,所謂的體位引流就是讓身體處於一種喉嚨在下,肺在上的倒立姿勢,讓痰液隨著中重力流淌到咽喉部然後通過咳嗽動作咳出去。有些患者稱之為“倒痰”或者“蛤蟆功”,痰液排出來有利於病情的穩定不發作。
體位引流排痰是支氣管擴張患者治療的重要措施,不需要花錢,在傢就能做,簡單方便效果好。
支氣管擴張一旦感染銅綠假單胞菌就難以清除
支氣管擴張官腔環境發生改變,很容易感染正常人不會感染的銅綠假單胞菌,這種細胞其實廣泛的存在於自然界,由於其代謝產物成濃綠色,與金屬銅生銹的顏色相近,所以被稱為銅綠假單胞菌,有研究表明,該細菌比較適應酸性環境,而支氣管擴張患者的病變部位傾向於酸性,所以容易感染該菌,而且一旦感染,由於支氣管擴張患者局部免疫能力下降,很難將細菌排除,這就導致瞭長期的定植感染而難以治愈,患者會長期的咳出綠色痰液。很多情況下銅綠假單胞菌感染需要靜脈滴註抗生素治療,但停藥後容易復發,而靜脈滴註藥物有難以長期使用,所以有些藥廠開發瞭敏感藥物制成的吸入制劑,有這方面需求的患者可以嘗試。目前正在臨床上做臨床試驗,已經有一部分患者獲益。
支氣管擴張患者一旦感染銅綠假單胞菌就可能一輩子帶菌難以消除,長期咳出綠色痰液是特征,有一些吸入藥物可以嘗試。
支氣管擴張是一種結構破壞性的疾病,多繼發於感染性疾病,大部分無法完全根治,平時要註意體位引流拍彈,如果感染銅綠假單胞菌可能加重病情。
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