主動脈壁內血腫(aortic intramural hematoma，IMH)是一種急性、致命性的主動脈病變，因其在臨床表現上與主動脈夾層(aortic disseCTion，AD)、主動脈穿透性潰瘍相似，三者並稱為急性主動脈綜合征(acute aortic syndrome，AAS)。其發病約占主動脈綜合征的10%～25%。其中，A型IMH占到30%～40%，B型占60%～70%。其特征是缺乏可發現的膜撕裂(但可能存在微小撕裂)，無真、假腔，且血腫不與主動脈腔相連通。在影像學檢查上，增厚的主動脈壁呈新月形或環形(≥5 mm)。目前，IMH的定義、病因和治療仍有爭議，故本文就IMH的診療現狀做一綜述。

1 發病機理

IMH確切的發生機理仍不清楚，目前主要有兩種解釋：(1)主動脈壁內滋養血管破裂出血學說：1920年Krukenberg[1]於屍檢時發現IMH並首次提出該學說，描述其為"沒有內膜破口的主動脈夾層" ，認為由主動脈壁內的滋養血管自發破裂形成血腫並向外擴張，缺乏可發現的內膜撕裂，即血腫與主動脈血管腔無直接聯系。但是，這一理論尚未被科學所驗證。隨著影像學技術的進步，發現部分IMH患者的動脈內膜存在微小破口[2]，部分在手術中亦發現細小的內膜破口[2,3]，故很多IMH實際上可能是微小的內膜撕裂導致，而非滋養血管破裂。(2)普遍認同的一個病因是動脈粥樣硬化斑塊持續侵蝕與彈性內膜的最終破壞，形成穿透性主動脈粥樣硬化性潰瘍，即由於動脈粥樣斑塊的內膜碎裂和穿透潰瘍鄰近出血破入內彈力層、並在中膜內蔓延形成IMH[3,4] 。

2 流行病學

據統計，每年10萬人中有2～3.5個人患有AAS。作為AAS的一種，IMH的發病率因地域的不同存在較大差異[5,6,7]。歐美發病率占AAS的5.71%[6]，而韓國與日本發病率占AAS的22.9%～53%[8,9]。這種差異可能與地理位置、人種不同有關，且IMH的定義缺乏統一標準。近期，一項中國的研究報道IMH的發病率占AAS的4.71%[10]，而韓國IMH發病率占AAS的10.7%[11]，與歐美發病率基本吻合。因此，IMH是否存在地理位置和人種差異仍需更多研究證實。

3 診斷

IMH不易與其他急性主動脈病變鑒別，包括急性AD、局部AD伴假腔血栓形成、主動脈瘤合並血栓、嚴重動脈粥樣硬化局部壁增厚但無血腫。因此，需應用合適的影像學檢查明確診斷。

3.1 心電圖及實驗室檢查

對於所有懷疑IMH的患者，均先行心電圖和心肌酶譜檢查，區分疼痛是否由急性心肌梗死引起，因後者需抗凝治療，而IMH是抗凝禁忌證。

3.2 胸部X線

多無特異性發現。

3.3 電子計算機斷層掃描(CT)和主動脈造影

CT和主動脈造影常為首選檢查方法[7]。IMH在CT上表現為主動脈壁呈新月形(CT值為60～80 HU) [12]或環形主動脈型增厚(>5 mm)；隨病情進展，增厚主動脈壁表現為等密度，中晚期可表現為稍低密度、主動脈腔內緣表面光整，並伴有內膜鈣化斑內移，無內膜口或內膜裂口。CT與MRI增強掃描在AD中可見假腔中增強高信號，而在IMH中假腔呈現低信號[13,14]。但造影劑有潛在的腎毒性，且不能詳細評估主動脈瓣情況。此外，由於在IMH中缺乏真腔內的血流通訊，傳統的主動脈造影無法診斷這種潛在的致命疾病，故需結合其他影像學檢查。

3.4 磁共振成像(MRI)檢查

由於效率不高、耗時長，MRI較少用於IMH患者[15]。但MRI敏感度可達100%，且能區分急性期血腫與慢性期血腫。急性期(<7 d)血腫患者，血腫在T2加權像上表現為高信號，在T1加權像上呈現等信號；而慢性期(>7 d)血腫患者，T1加權像上表現為高信號，T2加權像上呈現出的信號低於急性期血腫的信號[15]。

3.5 經食道超聲心動圖(transesophageal echocardiography，TEE)

TEE診斷IMH的敏感性和特異性均超過90%[16,17]，其優勢在於可觀察鄰近食管的胸降主動脈、主動脈內膜及動脈血流。雖然需食管插管，但操作簡便，在數分鐘內即可明確診斷。且對於病情不穩定的患者，TEE可方便、及時地觀察心包積液和主動脈反流。另外，TEE還可用於手術室，可早期診斷IMH和心臟其他並發癥(如主動脈瓣關閉不全、心包填塞、區域左心室收縮功能和室壁運動異常)[18]。但其不能檢測出完整的主動脈，受操作者主觀影響大，檢測嚴重鈣化或動脈粥樣硬化的主動脈較困難。

4 分型

參照AD的Stanford分型[16]，IHM分為A型和B型。累及升主動脈和主動脈弓的IMH為A型IMH；而隻累及降主動脈者為B型IMH。A型約占30%～40%，B型可占60%～70%。

5 臨床表現

IMH臨床表現與AD相似，主要為突發急性胸背部疼痛，性質為切割樣、撕裂樣痛或鈍痛，也可表現為腹痛，極少數患者可無相關臨床表現。根據分型的不同，A型IMH患者多表現為胸痛，而B型IMH患者多表現為背痛或腹痛。這種疼痛與心肌梗死相似，但IMH一般無心電圖特征性改變及心肌酶的升高。與AD患者相比，IMH患者一般不會出現轉移性或擴展性胸痛；另外，IMH患者較少出現主動脈瓣返流及脈搏短絀，但更易出現心包積液、心臟壓塞。如復發胸痛，預示著IMH進展為AD或即將破裂[19]。

6 轉歸與預後

IMH患者的自然病史存在較大差異，主要結局包括[8,20]：(1)血腫完全吸收；(2)迅速進展為AD或破裂；(3)形成動脈瘤；(4)晚期夾層的破裂；(5)假性動脈瘤或主動脈破裂；(6)血腫持續存在，IMH沒有完全吸收。

7 治療

7.1 A型IMH治療策略

對於A型IMH，日本2011指南推薦藥物保守治療(Ⅰ，C)；歐洲2014指南推薦急診開放性手術治療(Ⅰ，C)。Mussa等[17]和Rozado等[21]提出復雜性A型IMH推薦開放性手術治療(Ⅱa，C)，非復雜性A型IMH推薦藥物保守治療(Ⅱa，C)。因此，A型IMH的治療方式仍有爭議。

7.1.1 手術治療

對伴有心臟壓塞、心肌缺血、主動脈反流等並發癥的A型IMH患者，目前建議應采取緊急手術治療[21]。主動脈直徑與血腫厚度是預測IMH進展的重要因素，對於升主動脈直徑≥50 mm或IMH厚度在≥11 mm的A型IMH的高風險患者，應考慮預防性急診手術治療[22]；歐美及我國學者認為，鑒於A型IMH的高破裂率、轉化為AD的高風險率及內科保守治療的高死亡率，推薦對於A型IMH患者進行積極的外科急診手術，手術能夠有效地降低患者的死亡率，提高5年生存率[23,24]。對於一般的A型IMH依然建議常規的經典開放性手術治療[25]。另外，對於IMH采取外科手術幹預的時機也存在爭議。研究發現，在診斷A型IMH後，立即實行外科手術治療與先進行適當的內科保守治療後(>72 h)再采取外科手術治療的死亡率不同(14.3%比7.1%)[26]。因此，仍需更多研究探討適宜的手術策略。

7.1.2 內科藥物治療

日本與韓國的學者主張對病情穩定、無並發癥的A型IMH行內科保守治療，藥物治療有效率與手術無明顯差別[27,28]。A型IMH的高破裂風險及轉化為AD的高風險率，需采取密切的影像學隨診，必要時再行手術治療。然而，在選擇保守治療的患者中，超過1/3的患者可進展為AD、主動脈破裂、動脈瘤樣變性、最終行手術治療[29]。因此，部分學者認為，接受藥物保守治療的患者接受長期的重癥監護、住院及頻繁的CT檢查後，最終依然可能需手術治療。但是，歐洲與亞洲部分地區病人間的治療結果的差異仍需進一步研究。

7.1.3 主動脈腔內修復術(thoracic aortic endovascular repair, TEVAR)

TEVAR治療A型IMH的效果良好[30]。但由於解剖學因素，其適應證有限，一般用於逆行潰瘍樣突起位於降主動脈的血腫，通過封閉逆行潰瘍樣突起，以防止支架對主動脈弓及重要分支大血管的影響；另外，還適用於年齡大不能耐受開放性手術的患者或術後並發癥的IMH。

7.2 B型主動脈壁內血腫治療策略

B型IMH相較於A型更為常見(如在IRAD研究中，60%比35%)[31]，預測急性主動脈壁內血腫進展與危險的因素有[32]：經積極藥物治療仍持續存在或反復發作的胸痛；難以有效控制的高血壓；受累主動脈最大管徑≥50 mm；主動脈壁內血腫厚度≥11 mm；主動脈管徑持續增大；主動脈壁內血腫出現潰瘍樣病變；心包或胸腔出現滲液等。合並有上述這些危險因素的B型IMH，被歸類為復雜B型IMH患者。對於非復雜性B型IMH，美國、日本與歐洲指南均推薦藥物保守治療(Ⅰ，C)。對於復雜性B型IMH，美國、日本均建議采外科手術治療(Ⅱa，C)，而歐洲推薦TEVAR治療(Ⅱa，C)[22]。

7.2.1 內科藥物治療

相比較於A型IMH，B型IMH預後好，5年生存率為85%[32]。故目前推薦采取內科藥物治療無並發癥的IMH患者[33]。但是，采取內科保守治療的B型IMH也需在診斷後的每年及第7天、3個月和6個月時行影像學隨診；隨診中，若發現主動脈直徑≥55 mm或者每年主動脈直徑增長≥5 mm，應考慮手術治療或者TEVAR[34]。

7.2.2 TEVAR

TEVAR創傷小、效率高，可作為開放式手術的有效替代方式[35]。實踐證明，與手術治療相比，TEVAR早期並發癥少、長期獲益高[36]。盡管如此，TEVAR治療B型IMH仍有爭議。但是，對於復雜B型IMH患者，而血管解剖條件適合，可考慮積極實施TEVAR治療，效果良好。此外，TEVAR治療尤其適用於B型IMH合並逆行潰瘍樣突起的患者[37]。然而，TEVAR也有發生醫源性夾層、主動脈破裂、癱瘓以及因為內漏而需要再次介入治療等並發癥風險[38]。

8 小結

IMH是一種急性、致命性主動脈綜合征，其發病機制尚未完全闡明，發病原因仍需進一步研究。IMH分型是依據Stanford分型，但還應根據病因對IMH進一步分型。診斷首選CT或全主動脈CT血管成像檢查，必要時需應用TEE和MRI檢查。A型IMH的治療多推薦外科手術治療，但仍存在爭議；B型IMH多使用內科藥物治療。TEAVAR治療潛力大，適用於部分病情符合的患者，但仍需更多研究證實。